സ്ത്രീകൾ പുരുഷനിലേക്ക് പകർത്തുന്ന രോഗം

ലോക ഹീമോഫിലിയ ദിനം

-  പ്രൊഫ. ഡോ. കെ. പി. പൗലോസ് എം.ഡി

യൂറോപ്യൻ രാജ്യങ്ങളിൽ ഈ രോഗം പ്രചുരമാക്കിയത് ബ്രിട്ടണിലെ വിക്ടോറിയ രാജ്ഞി ആയിരുന്നതു കൊണ്ട് ഈ രോഗത്തെ രാജകീയ രോഗം എന്നു വിളിക്കുന്നു.'

പുരുഷന്മാരെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന ഒരു പ്രത്യേകതരം ജനിതക രക്തരോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ'. ചെറുതായി തട്ടുകയോ മുട്ടുകയോ ചെയ്യുമ്പോൾ മുട്ടിയ സ്ഥലത്ത് അമിതമായി രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്ന ഈ രോഗം പുരുഷന്മാരിലേക്ക് പകർത്തുന്നത് സ്ത്രീകളാണ്. അതേസമയം സ്ത്രീകൾക്ക് യാതൊരു രോഗലക്ഷണവും ഉണ്ടാകുകയില്ല എന്ന പ്രതിഭാസവും ഈ രോഗത്തിനുണ്ട്. സ്ത്രീകൾ രോഗവാഹകർ ആയിരിക്കും. സ്ത്രീ കളിലുള്ള രണ്ട് 'X' ക്രോമസോമിൽ ഒരെണ്ണത്തിന്റെ ജനിതക പരിവർത്തനം ആണ് രോഗകാരണം.

സാധാരണ ശരീരത്തിൽ മുറിവ് സംഭവിച്ചാൽ ഏതാനും നിമിഷങ്ങൾക്കകം മുറിഞ്ഞ സ്ഥലത്തെ രക്തം കട്ടപിടിച്ച് രക്തപ്രവാഹം നിൽക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയ്ക്ക് ആവശ്യമായ പ്രധാന ഘടകങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്നത് കരളിലാണ്. ഘടകങ്ങളുടെ പ്രധാന ഭാഗമായ Factor viii ഓ Factor ix ഓ രോഗിയുടെ രക്തത്തിൽ ഇല്ലാത്തതുകൊണ്ടാണ് രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുന്നത്. Factor viii ന്റെ കുറവു കൊണ്ടുവരുന്ന രോഗത്തെ ഹീമോഫിലിയ A എന്നും ix ന്റെ കുറവുകൊണ്ട് വരുന്നതിനെ 'ഹിമോഫിലിയ B' എന്നും പറയുന്നു.